RESUMO
The Sarcomas Ewing/PNET is highly aggressive and both tumors present/display he himself phantom of genetic anomalies reason for which the term of Tumors of the family of sarcoma of Ewing is used (TFSE) that includes to a group of tumors with a phantom of neuroectodermic differentiation. Case of feminine adolescent of eleven years, that referred sharp pain, in hemitorax appears left, in Rx of the thorax heterogenous dense image of diffuse edges projected on third basal means in left pulmonary field received antibiotics, remained asymptomatic up to eight months later when chest pain reappeared, made Rx of the thorax where demonstrate at level of the eighth costal arc bony erosion, in addition to the image previously described to greater size. Normal physical examinations. normal examinations of laboratory, computerized axial Tomography of the chest demonstrate bony erosion, and commitment of the local pleura biopsy of the injury reported: Malignant Tumor of round cells, extensive necrosis. Bony scintygraphy indicated osteoblastic activity altered in D8, suggestive of secondary bony infiltration. Made resection of tumor like injury in chest wall with reconstruction, positioning of prosthesis and central catheter biopsy of bony Marrow: refusal. The morphologic and inmunohistochemical findings with positivity for compatible FLy and CD99 with tumor of the family of sarcoma of Ewing/primtive neuroectodermic tumor. At the moment in treatment programmed with standard chemotherapy every 21 days X-ray in week 12.
Los Sarcomas Ewing/PNET son altamente agresivos y ambos tumores presentan el mismo espectro de anomalías genéticas razón por la que se usa el término de Tumores de la familia del sarcoma de Ewing (TFSE) que abarca a un grupo de tumores con un espectro de diferenciación neuroectodérmica. Se presenta caso de adolescente femenina de once años, quien refirió dolor punzante, en hemitorax izquierdo, en Rx del tórax imagen densa heterogénea de bordes difusos proyectada sobre tercio medio basal en campo pulmonar izquierdo. Recibió antibióticos, permaneció asintomática hasta ocho meses después cuando reapareció dolor torácico, y en Rx del tórax se evidencio a nivel del octavo arco costal erosión ósea, además de la imagen anteriormente descrita de mayor tamaño. Examen físico y de laboratorios fueron normales, en Tomografía axial computarizada del tórax se evidencio erosión ósea, y compromiso de la pleura local. Biopsia de la lesión reportó: Tumor maligno de células redondas, extensa necrosis. Gammagrama Óseo señaló actividad osteoblástica alterada en D8 sugestivo de infiltración ósea secundaria. Se realizó resección de lesión tumoral, reconstrucción, colocación de prótesis, catéter central biopsia de Médula ósea: negativa. Los hallazgos morfológicos e inmunohistoquímicos con positividad para FLy y CD99 compatible con tumor de la familia del sarcoma de Ewing/tumor neuroectodérmico primitivo. Actualmente en tratamiento programado con quimioterapia estándar cada 21 días Radioterapia en la semana 12.
